Синдром на Гилен-Баре

Синдром на Гилен-Баре (Guillain-Barré). Това остро и тежко заболяване на централната нервна система, съпровождащо се с прогресираща мускулна слабост и парализи, в това число и на дихателната мускулатура, което нерядко изисква продължителна изкуствена вентилация на белите дробове. В такива случаи, при присъединяването и на пневмония, тромбоцитопения и кръвотечение, леталитетът може да достигне до 12%  [Netto A.B. et al., 2011]. В основата на този остър дисеминиран енцефаломиелит лежат демиелинизиращи процеси. Връзката му с хроничните демиелинизиращи заболявания все още се дискутира, патогенезата остава неясна, но ролята на имунната система е несъмнена. Нерядко такъв процес се предшества от вирусна инфекция или дори ваксинация, понякога инфекция, предизвикана от Campylobacter jejuni [Straub J. et al., 1997; Hao Q. et al., 1999; Rogalewski A. et al., 2007]. В крайна сметка у 41% болни се идентифицира този патоген [Nachamkin I. et al., 1999. Открива се връзка на острия дисеминиран енцефаломиелит  и с пренесени отвъд граница пневмонии, предизвикани от микоплазми или bac. Legionella [Hagiwara H., et al., 2009; de Lau L.M. et al., 2010]. Установените антиганглийни антитела указват възможна молекулна мимикрия между епитопите на антигена на инфекциозния агент и елементи на периферните нерви, което определя и патогенезата на този синдром. Сред болните с такова заболяване има голяма хетерогенност на неврологичните нарушения по тежест на мускулната слабост, степента на сензорните разстройства, демиеллинизация и аксонална дегенерация. Анти-GQ1b антителата нарастват при изразена офталмоплегия и Фишер синдром, Анти-GM1 антителата са свързани повече с чисто моторните варианти на развитие на заболяването, анти-GalNAcGD1a антитела се явяват най-често при стомашно-чревни инфекции още до клиничната проява на синдрома на Гилен-Баре с развитието на дистални парализи [Hao Q. et al., 1999].

Широко разпространеното ранно използване на кортикостероиди при синдрома на Гилен-Баре е показало своята неефективност и е на практика повсеместно изоставено. В днешно време методи на избор се явяват плазмаферезата и интравенозното приложение на имуноглобулини, и преди всичко в тяхното съчетание. Една от групите изследователи [Plasma Exchange / Sandoglobulin Gullain-Barré Syndrome Trial Group, 1997] счита за целесъобразно веднага след плазмаферезата венозно въвеждане на имуноглобулини в доза 0.4 г/кг, което трябва да блокира по-нататъшното изработване на антитела. Необходими са до 5 сеатса хразмафереза  с премахването на 50 мл. Плазма на кг телесна маса. Докато J. Tharakan и съавт. (1990) считат за достатъчно отделянето на 10-15 мл/кг ежедневно до достигането на стабилен ефект и регресията на симптомите на заболяването. Друга група [The French Cooperative Group ..., 1997]  отдава предпочитанието си на плазмаферезата. Такава практика е приета и от Подкомитета за стандарти и качество на Американската академия по неврология [Hughes R.A. et al., 2003]. Японските автори също поддържат мнението, че плазмаферезата трябва да бъде метод на избор при дисеминираните енцефаломиелити [Yuki N. et al., 1998; Shinozaki K. et al., 2008; Hagiwara H. et al., 2009]. При леките степени на поражение (болните могат да ходят повече от 5м без допълнителна помощ)са достатъчни 2 сеанса на плазмафереза, при средна по тежест (болните не могат да стоят без поддръжка) и тежките степени (необходимост от изкустдвена белодробна вентилация) са необходими по 4 сеанса плазмафереза [Kincaid J.C., 2002; Meena A.K. et al., 2011]. Такова мнение поддържа и J.C. Raphael и  съавт. (1998), считащи, че въвеждането на имуноглобулини при синдрома на Гилен-Баре  е малко ефективно. В такива случаи се предпочита плазмафереза [Buzzigoli S.B. et al., 2010; El-Bayoumi M.A. et al., 2011; Hughes R.A.C., 2011; Magaña S.M. et al. 2011]. Освен това, описани са и драматични усложнения от такава терапия за лечение на болестта на Гилен-Баре с използването на венозна инфузия на имуноглобулини в доза 0.4 мг/кг телесно тегло – развитие на остъп тежък алергичен миокардит с летален изход [Koehler P.J., Kondstaal J., 1996]. В лечението на тежките форми на това заболяване при деца плазмообменът е по-ефективен, въпреки, че техническите трудности при пронеждането на плазмафереза при тази категория болни принуждава използването на имуноглобулини [Graf W.D. et al., 1994].  Въпреки това, последните проучвания показват по-ниска ефективност на имуноглобулиновата терапия в сравнение с плазмаферезата [Dada M.A., Kaplan A.A., 2004; Lin C.H. et al., 2004]. Освен това стойността на 5 инфузии на имуноглобулини е 10329,85 долара, като в същото време разходите на 5 сеанса плазмафереза са наполовина по-ниски 4683,16 долара [Winters J.L. et al., 2011].

Оказва се възможно да се извлекат автоантитела IgG и  IgM, чрез пропускане на извлечената чрез плазвафереза плазма през колонка с ковалентно фиксиран триптофан  (имуносорбция) [Haupt W.F., 2000].

Благоприятни резултати са получени и чрез използване техниката на каскадна плазмафереза [Valbonesi M. et al., 2001].  Въпреки това, при анализа на резултатите от прилагането на курсове на плазмообмен (по 3 литра на сеанс) и каскадна плазмофилтрация, преимущество на последната не е установено [Lyi R.-K. et el., 2002].

Варианти на синдрома на Гилен-Баре се явяван синдрома на Милер-Фишер и стволовия енцефалит на Бикерстаф. Понякога те се обединяват под названието синдром на Фишер-Бикерстаф. Общото е появата на IgG-антитела към  GQ 1bс картината на атаксия, арефлексия и офталмоплегия [Hughes R.A. et al., 2007; Hussain A.M. et al, 2007; Lo Y.L., 2007; Yuki N., 2009; Meena A.K. et al., 2011]. Н тези случаи плазмаферезата също се явява ефективна.

Близко до синдрома на Гилен-Баре е състоянието на остра полиневропатия с изразена мускулна слабост, което нерядко се развива при болни в критично състояние, нуждаещи се от продължителна вентилация на белите дробове и затруднено преминаване на такива болни към спонтанно дишане. Електромиографията показва при това остра и тежка денервация. Биопсията на мускули и нерви показва тежка неврогенна атрофия и аксонална дегенерация без признаци на възпаление. Такива усложнения се наблюдават при болни със сепсис и полиорганна недостатъчност след операция на сърце. Провокиращи моменти могат да бъдат кортикостероиди или нервно-мускулни блокери [Hund E.F. et al., 1996; Dhand U.K., 2010]. В такива случаи плазмаферезата е способна да купира такива усложнения, доколкото едновременно се извеждат от организма и множество други токсични продукти, натрупващи се у болните в критично състояние [Algahtani H. et al., 2009].

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>