Злокачествена миастения

При злокачествената миастения (myasthenia gravis) възникват IgG антитела към никотин-ацетилхолиновите рецептори на постсинаптичната мембрана, което води до нарастваща мускулна слабост [Lindstrom J.M. et al. 1998]. При това отделянето на антитела с помощта на плазмафереза се оказва особено ефективно. Наблюдава се нормализация на нивото на имуноглобулините и снижение на ЦИК 1,7-2 пъти. В тежките случаи болните могат бързо да бъдат изключени от ИБВ, въпреки че това не е продължителен ефект и трябва да се закрепи чрез допълнителни сеанси сеанси [Levis R.A. et al., 1995; Косачёв В.Д. и др., 2006]. Въпреки това, заедно с плазмаферезата към такива резултати води и интензивната терапия с интравенозно въвеждане на имуноглобулини в доза 0.4 г/кг ежедневно в течение на 3 или 5  дни [Gaidos P. et al., 1997]. Въпреки това, с интензивна плазмафереза са ​​постигнати по-добри резултати при лечението на миастенна криза по-скоро, отколкото интравенозното приложение на имуноглобулини [Myasthenia Gravis Clinical Study Group…, 1997; Fleury M.C., Tranchant C., 2008; Gold R., Schneider-Gold C., 2008; Tranchant C., 2009]. Целесъобразно е провеждането на 3-5 сеанса плазмафереза с отделянето на 2.0-2.5 мл/кг телесна маса [Köhler W. et al.,  2011]. По същия начин използването на плазмафереза оказва бърз положителен ефект (още след първата сесия) у болните, резистентни към въвеждането на ритуксимаб [Nowak R.J., 2011]. Плазмафереза преди операция за тимектомия значително облекчава следоперативния период [Yeh J.H. et al., 2005; Gold R. et al., 2008; Konishi T., 2008; El-Bawab H. et al., 2009].

При ювенилните форми на миастения също с успех се използва плазмафереза с имуноглобулини [Anlar B. et al., 2009; Chiang L.M. et al., 2009; Papazian O., Alfonso I., 2009].

Перспективи се откриват и в използването на специфична IgG имуносорбция с цел отделянето на антителата към ацетилхолиновите рецептори [Zisimopoulou P. et al., 2008], а също и новите системи за каскадна плазмафереза [Chuang Y.C. et al., 2000; Batocchi A.P. et al., 2000; Yeh J.H. et al., 2001, 2003, 2005; Konishi T., 2008]. Независимо от това, J.H. Yeh и H.C.Chiu (2000), а по-късно от R. Pittayanon и др. (2009) при сравнение на съпоставими групи болни от миастения не отбелязват съществени различия по ефективност на имуносорбцията и каскадната плазмафереза. От друга страна J.F.Liu и съавт. (2010) не отбелязват приемущество на трансфузията на имуноглобулини пред каскадната плазмафереза или имуноадсорбцията.

Това често принуждава прекъсването на това лечение [Clerio M. et al., 2008]. Следва да се отчита и достатъчно високата стойност на курсовете с използване на интерферон b-1b, , достигаща  до 400 000 долара [Bell C. et al., 2007].

Като перспективни се считат и селективните инхибитори на молекулната адхезия, представител на които се явява рекомбинантното моноклонално антитяло натализумаб (Natalizumab). Въпреки това, има един недостатък на това лечение – развитието на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия [Clifford D.B. et al., 2010]. При това, с използването на плазмафереза се осъществи премахването на този препарат и ликвидиранетон а тези усложнения [Khatri B.O. et al., 2009; Tan. I.L. et al., 2011].

Наред с това се използват и методи на еферентна терапия в частностс плазмафереза в комплекс с кортикостероиди и циклофосфамид [Khatri B.O. et al., 1991; Weinshenker B.G., 2000; Ohji S., Nomura K., 2008; Schröder A. et al., 2009; Trebst C. et al., 2009; Hashimoto H., 2010]. Положителни резултати са постигнати и при използването на селективна Ig – афереза с помоща на имуносорбенти. И.М.Барбас и А.А.Скоромец (2003) са постигнали най-добри резултати при използването на курсове хемосорбция. В.И.Черний и съавт. (2004) използват програмна плазмафереза  – 2 сеанса в течение на седмица, след което през 1, 3  и 6 месеца през година. Такава тактика в течение на 10 години у 7 болни е позволило достигането на ремисия на мултиплената склероза. Ние предпочитаме тактиката на първоначален курс от  4-5 сеанса плазмафереза с последващо провеждане на 1 сеанс всеки месец, което позволява да се закрепи положителния резултат [Воинов В.А., 2010]. Успех е постигнат и при използването на каскадна плазмафереза [Ramunni A. et al., 2008].

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *